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[硕士论文] 李凤霞
护理 山东大学 2018(学位年度)
摘要:目的:
  鉴于目前国内延续护理的发展刚起步,缺乏成熟的标准及模式,本研究在综合国、内外相关资料的基础上,进行儿童慢性病患者延续护理的研究,构建儿童原发性肾病综合征延续护理模式,为原发性肾病综合征患儿提供连续的护理服务,促进其康复,提高其生命质量,同时为各类儿童慢性病延续护理的开展与实施提供依据。
  方法:
  1.课题小组在结合目前国内、外延续护理的发展现状、国家相关文件及相关领域专家意见的基础上,初步构建了儿童原发性肾病综合征延续护理模式的基本框架。
  2.由41位专家经过两轮Delphi函询确立各条目、模式架构,形成儿童原发性肾病延续护理模式,并使用SPSS22.0统计分析课题数据,以判断分析专家函询结果的权威程度系数、Kendall协调系数等指标。
  结果:
  1.由课题小组设计的儿童原发性肾病综合征延续护理模式初稿,一共包含4个一级条目、20个二级条目、23个三级条目,36个四级条目,构成本课题专家函询第一轮问卷内容。
  2.两轮Delphi专家函询后,各专家意见统一,确立儿童原发性肾病延续护理模式,共包括儿童原发性肾病综合征延续护理模式人员构成、儿童原发性肾病综合征延续护理模式中各成员职责、儿童原发性肾病综合征延续护理模式工作内容、儿童原发性肾病综合征延续护理模式效果评价指标四大部分,包含4个一级条目、21个二级条目、30个三级条目,36个四级条目,经过分析各级条目的权重,最终构建儿童原发性肾病综合征延续护理模式。
  3.Delphi专家函询可靠性分析:本研究中要求函询专家对本课题研究的目的、意义充分了解后,再对研究的内容进行客观评价。一般函询专家的权威程度系数(Cr)>0.7被认为较高。本研究专家的判断系数为0.84,熟悉程度系数为0.76,Cr为0.80,大于0.7,说明专家的权威程度较高,为本研究函询结果的可靠性提供了有力保障。变异系数越小,则表示函询专家的协调程度越高,变异系数应<0.25,本课题研究两轮函询的变异系数在0.02~0.23之间,均<0.25,说明函询结果可取。协调系数W应在0~1之间,W越大,专家的协调性越好,本课题研究两轮专家函询意见的W依次是0.458、0.327,显著性检验结果显示,P<0.01,差异有统计学意义,说明本研究中专家意见趋于一致。
  结论:
  1.儿童原发性肾病综合征延续护理模式包含人员构成、成员职责、工作内容、效果评价指标四大部分,可以为原发性肾病综合征患儿出院后延续护理的实施提供理论支持。
  2.该模式构建选择的函询专家积极性高,代表性好,权威程度高,两轮专家函询的协调程度好,专家意见趋于一致,所构建的儿童原发性肾病综合征延续护理模式可靠度高,具有科学性、权威性。
  3.该模式以患儿需求为导向,为各类儿童慢性病延续护理的开展提供了参考依据,具有重要意义。
  4.本课题研究构建的儿童原发性肾病综合征延续护理模式中,由多学科团队为患儿提供出院后延续护理计划的执行,确保了延续护理服务工作的连续性、专业性、全面性,适应了现代医疗、护理技术和模式的发展,具有很强的可行性。
[硕士论文] 曾伟
麻醉学 南方医科大学 2018(学位年度)
摘要:目的:
  本研究拟通过在麻醉诱导前分别单次静脉注射不同剂量的Dex,旨在探讨Dex降低小儿腹腔镜下内环口缝扎术患儿应激反应、维持术中血流动力学稳定且提高患儿苏醒质量的适宜剂量。
  方法:
  1.病例选择与分组
  经医院伦理委员会批准,随机选取南方医科大学附属中山博爱医院小儿外科2015年9月至2016年9月在静吸复合全身麻醉下行腹腔镜的患儿150例,年龄4~8岁,ASAⅠ~Ⅱ级,性别、身高不限。采用随机数表法随机分为五组(A(0.4μg/kg),B(0.6μg/kg),C(0.8μg/kg),D(1.0μg/kg),E组(给与等容量的生理盐水)),每组30例。患儿入选标准:术前心功能Ⅰ-Ⅱ级,EF>55%;肝、肺、肾功能正常;排除标准:(1)体重大于30kg;(2)合并有先天性心脏病、哮喘等病;(3)智力发育障碍;(4)卤族吸入麻醉药过敏史;(5)凝血功能异常;(6)全身系统性疾病。
  2.麻醉方法
  术前常规禁饮2h、禁食4~6h,五组患儿均不使用术前药物。患儿病房已开放上肢静脉通道,丙泊酚1.0~2.0mg/kg缓慢静脉注射,维持患儿镇静睡眠状态。同时连接静脉输复方氯化钠液体,液速控制为8mL/(kg·h)。连接多功能心电监护,连续监测心电图(Electrocardiogram,ECG)、平均动脉压(Mean Arterial Pressure,MAP)、心率(Heart Rate,HR)和脉搏血氧饱和度(Pulse Oxygen Saturation,SpO2)。麻醉诱导:芬太尼2μg/kg、丙泊酚1.5~2.5mg/kg、顺阿曲库铵0.05mg/kg。辅助呼吸3min后行气管内插管。插管成功后,连接麻醉机,调节呼吸参数。采用压力控制通气(Pressure Control Ventilation,PCV)模式。参数设定:根据潮气量设定吸气压力,使潮气量达到10mL/kg~12mL/kg,根据呼气末二氧化碳分压(partial pressure of end tidal carbon dioxide,PETCO2)值设定呼吸频率(18~26次/分),维持PETCO2在35~45mmHg范围内,吸呼比I∶E=1∶2,呼末正压(Positive End-Expiratory Pressure,PEEP)为0cmH2O,新鲜氧气流量为1~1.5L/min,吸入氧浓度(Fraction of inspiration O2,FiO2)50%~60%。麻醉维持:吸入浓度为2%~3%的七氟醚,瑞芬太尼0.2~0.3μg/kg.min,Narcotrend保持在D1~D2水平。手术结束前8min关七氟醚、缝完皮肤时停瑞芬太尼。当患儿心率低于80次/分时,给予静脉注射阿托品0.2mg/次。五组患儿均在手术间拔除气管导管后送麻醉复苏室(Post-Anesthesia Care Unit,PACU)继续观察。
  3.右美托眯定给药方式及剂量
  Dex(0.1mg/1mL)与0.9%氯化钠混合,配成混合液(Dex稀释浓度为≤4μg/mL)。A、B、C、D组分别在麻醉诱导前单次给予患儿静脉恒速注射0.4、0.6、0.8、1.0μg/kg的Dex,但总容量均为10mL。而E组则在相同的时间点(麻醉诱导前)静脉恒速注射同等容量(10mL)的生理盐水。五组患儿在麻醉诱导前恒速注射时间均为15min。
  4.血液标本处理及检测
  分别在入室时(T0)、手术结束时(T2)和离开PACU(T3)3个时间点抽取所有患儿静脉血,每次2mL。1h内送检验科,3000转/分,离心5分钟,2h内上机完成测试。化学发光法检测肾上腺素、皮质醇、胰高血糖素的血浆浓度水平,己糖激酶法检测血糖血浆浓度水平。
  5.观测指标
  5.1 主要指标
  5.1.1 应激参数
  分别在入室时(T0)、手术结束时(T2)和离开PACU(T3)3个时间点抽取所有患儿静脉血,检测并记录肾上腺素、胰高血糖素、血糖和皮质醇的血浆浓度水平。
  5.1.2 躁动评分
  记录患儿进入PACU后5、10、15、20、25、30min的躁动评分(Sedation-Agitation Scale,SAS法):1分,平静睡眠;2分,清醒、平静;3分,易怒、易激惹、哭喊;4分,难以安慰、无法控制的哭喊;5分,为无法安静、谵妄。
  5.2 次要指标
  5.2.1 一般情况
  记录五组患儿的输液量、出血量、手术时间、性别比例、年龄、身高和体重。
  5.2.2 血流动力学参数
  记录五组患儿在入室时(T0)、手术开始时(T1)和手术结束时(T2)3个时间点的平均动脉压(MAP)、心率(HR)和血氧饱和度(SpO2)。
  5.2.3 拔管时间
  记录五组患儿拔除气管导管时间(手术结束时至气管导管拔除)。
  5.2.4 苏醒期不良反应
  记录五组患儿入麻醉复苏室(PACU)苏醒期躁动、需芬太尼1μg/kg补救、恶心、呕吐、寒颤等发生率情况。当患儿脸谱疼痛评分(FPS-R)≥6分时,进行静脉注射芬太尼1μg/kg镇痛补救治疗。
  5.2.5 镇痛评分和镇静评分
  记录患儿术后1h(T4)、2h(T5)和3h(T6)的镇痛评分(修正脸谱疼痛评分量表,Revised Faces Pain Scale,FPS-R法)和镇静评分(Ramsay镇静量表,Ramsay Sedation Scale,RSS法)。镇痛评分(FPS-R):0分,无痛;2分,有点痛;4分,疼痛轻微;6分,疼痛明显;8分,疼痛严重;10分,疼痛剧烈。镇静评分(RSS):1分,烦躁不安;2分,清醒、安静合作;3分,嗜睡、对指令有反应;4分,浅睡眠状态但可唤醒;5分,入睡、对呼叫反应迟钝;6分,深睡、对呼叫无反应。
  6.统计学处理
  计量资料数据以均数±标准差((x)±s)表示,两组均数比较采用独立样本t检验;多个样本均数组间比较采用重复测量的方差分析。数据资料的统计用SPSS19.0(Statistical Package for the Social Science19.0)软件包完成,以P<0.05认为差异有统计学意义。
  结果:
  1.主要研究结果
  1.1 五组患儿各时间点围术期应激指标变化比较
  相同时间点组间比较,B、C、D三组在T2和T3两个时间点的肾上腺素、胰高血糖素和皮质醇血浆浓度水平较E组出现明显下降(P<0.05)。C、D两组在T2时间点血糖较E组有明显下降(P<0.05);不同时间点组内比较,C组和D组在T2和T3两个时间点的肾上腺素、胰高血糖素和血糖血浆浓度水平较T0无明显变化(P>0.05),而皮质醇血浆浓度水平在T2时间点却出现了明显上升(P<0.05),其余组在这两个时间点的应激指标较T0时间点血浆浓度变化表现不一。
  1.2 五组患儿术后各时间点SAS躁动评分比较
  相同时间点不同剂量组与E组相比,A、B、C、D四组在进入PACU后5~25min的SAS躁动评分均明显低于E组(P<0.05)。
  2.次要研究结果
  2.1 五组患儿一般资料的比较
  五组患儿在输液量、出血量、手术时间、性别比例、年龄分布、体重指数等方面的差异无统计学意义(P>0.05)。
  2.2 五组患儿各时间点血流动力学参数比较
  相同时间点组间比较,B、C、D三组在T1和T2两个时间点的MAP和HR较E组出现明显下降(P<0.05);不同时间点组内比较,C组和D组在在T1和T2两个时间点的MAP和HR较T0出现显著下降(P<0.05),而E组在T1和T2两个时间点的MAP和HR较T0有明显上升(P<0.05)。
  2.3 五组患儿拔管时间比较
  A、B、C、D、E五组患儿拔管时间分别为(7±1.5)min、(8±2.1)min、(7±1.8)min、(20±3.2)min和(6±1.7)min,D组患儿的拔管时间明显长于其余各组(P<0.05)。
  2.4 五组患儿苏醒期不良反应比较
  与E组相比,A、B、C、D组在患儿入PACU后躁动、需芬太尼1μg/kg补救、恶心、呕吐、寒颤发生率明显下降(P<0.05);Dex组间比较:与C组比较,A、B组患儿躁动、需芬太尼1μg/kg补救、恶心、呕吐、寒颤发生率明显升高(P<0.05)。
  2.5 五组患儿(回病房)术后各时间点镇痛评分(FPS-R)和镇静评分(RSS)比较
  与E组相比,B、C、D三组在T4、T5和T6三个时间点的镇痛评分均明显下降(P<0.05);相同组间比较,A组和E组在T4时间点的镇痛评分均高于其余两个时间点(P<0.05)。与E组相比,B、C、D三组在T4、T5和T6三个时间点的镇静评分均明显增加(P<0.05)。
  结论:
  (1)Dex(0.8μg/kg、1.0μg/kg)能明显降低本手术患儿的应激反应,使患儿血流动力学更加稳定、能减少患儿术后躁动、恶心、呕吐、寒颤的发生率及减少芬太尼1μg/kg补救率,具有良好的镇静和镇痛效果。然而,Dex剂量1.0μg/kg时,患儿苏醒、气管拔管时间明显延长。
  (2)小儿腹腔镜内环口缝扎术麻醉诱导前单次静脉给予Dex的适宜剂量为0.8μg/kg。
[硕士论文] 王逢亮
儿科学 山东大学 2018(学位年度)
摘要:桡骨颈骨折在儿童的损伤中并不是很常见,在儿童所有骨折数量中约1%左右,在儿童肘部骨折中占5%~10%,发病的年龄通常介于4岁~14岁,以Salter-HarrisⅡ型骨骺损伤居多。因为儿童桡骨颈骨折常常是由间接暴力引起,可同时伴有血管或神经损伤,或者合并有尺骨鹰嘴、肱骨干骺端的骨折,而肘部的解剖又比较复杂,处理不及时或者治疗不当,容易导致骨折不愈合、畸形愈合、桡骨头缺血坏死及骨骺早闭、前臂旋转功能障碍等并发症,因此它的治疗还是比较棘手的。对儿童桡骨颈骨折的治疗,目前绝大多数学者认为骨折成角<30度、移位<2mm,在任何年龄的儿童都是可以接受的,可以采取保守治疗,对于成角>60度的桡骨颈骨折,则在任何年龄都不能接受,均需要手术治疗。而对于桡骨头成角在30度~60度的桡骨颈骨折的治疗,存在很大的争议,年龄越小,塑形能力越强、可接受的骨折处的成角越大,这是多数学者公认的。对于多大年龄的桡骨颈骨折患儿可以接受多大的成角,并没有一个统一的认识。目前根据桡骨颈骨折的损伤程度,治疗的方法也是比较多样的,常见的治疗方式有保守治疗(石膏外固定)、闭合复位外固定、Métaizeau治疗法、经皮克氏针撬拨复位法(percutaneous Kirschner's wire leverage,PKWL)以及切开复位内固定等,目前比较广泛接受的手术方式还是经皮撬拨复位内固定,这样可以尽量保护桡骨头的血供,并减低损伤骨间后神经(posterior interosseous nerve,PIN)的可能性。
  目的:本次研究通过回顾性分析在我院采取经皮撬拨复位克氏针内固定和经皮撬拨复位弹性髓内钉内固定两种手术方式治疗的桡骨颈骨折的病例,比较两种手术方式的效果差异,探讨何种内固定方式效果更佳,为儿童桡骨颈骨折的治疗提供建议。
  方法:收集自2013年6月至2017年6月在山东大学齐鲁医院小儿矫形外科收治的桡骨颈骨折的病例,共计27例,分别采用经皮撬拨复位克氏针内固定以及经皮撬拨复位弹性髓内钉内固定治疗。将研究对象按照手术方式的不同分为A、B两组,A组即克氏针内固定组,有15人;B组即弹性髓内钉内固定组,有12人,进行回顾性研究。两组病例术后均行高分子夹板外固定。A组在术后4周再次复查X线平片,B组因为术后有弹性髓内钉留置桡骨内,比A组早一周复查X线平片,显示桡骨颈骨折处有骨痂形成,门诊给予拆除高分子夹板,开始指导患儿及家属行患肢前臂及肘部的功能锻炼。两组病例在术后4周、术后8周、术后12周和术后6个月门诊复查,以后每6个月门诊复查一次。记录两组病例术前及术后每次复查时Mayo肘关节功能评分(MEPS)。以手术用时、术后有无神经损伤表现为指标,对两种手术方式的近期效果做出评估;以术后半年门诊复查时,通过量角器测量肘关节的活动范围(ROM)作为临床评估标准,以X线平片作为影像学标准评估骨折愈合的情况,并按照Mayo肘关节功能评分标准、Leung、Peterson运动范围结果分级评估两种手术方式的远期疗效。
  结果:两组病例随访时间10个月~58个月,平均随访时间26个月。术后系列X线平片显示27例患儿的骨折均愈合良好。两组病例都没有出现感染、骨折不愈合及畸形愈合、异位骨化等并发症,其中A组患者有1例出现伸拇无力、2例出现针尾激惹征象,B组患者伸拇无力和针尾激惹征象各有1例。伸拇无力的患者给予营养神经治疗两周,术后第8周随访时恢复正常;对于出现针尾激惹征象的患者,待取出了内固定以后,症状得到缓解,后恢复较好,两组患者无长期并发症发生。A组手术用时为28.67±6.83分钟,B组手术用时为38.83±5.12分钟,A组较B组手术用时短(P<0.05),数据有统计学意义。A、B两组病例术前的MEPS评分分别为25.0±7.07、24.17±7.36,两组数据相比(P>0.05)没有统计学意义,两组病例在术后4周、术后8周的MEPS评分均明显高于术前(P<0.05),且术后4周和术后8周B组的MEPS评分均高于A组(P<0.05),数据有统计学意义。但是两组病例在术后12周和术后6个月的MEPS评分都没有明显差异,两组相比(P>0.05)没有统计学意义。根据Leung、Peterson运动范围结果分级,A组优12例、良2例、可1例、差0例,B组优为9例、良2例、可1例,差0例,A组优良率为93.33%,B组优良率为91.67%,两组优良率相比(P>0.05),无统计学意义。
  结论:采用经皮撬拨复位克氏针内固定和经皮撬拨复位弹性髓内钉内固定两种手术方法治疗儿童的桡骨颈骨折,都可以取得比较满意的效果。对于儿童桡骨颈骨折的手术治疗,经皮克氏针撬拨复位是纠正骨折成角和移位的关键操作,与弹性髓内钉内固定相比较,我们更加推荐使用克氏针内固定,损伤更小,同样可以防止骨折处二次移位,手术没有切口,更加美观,同时避免了取出内固定的二次手术,花费更少。无论何种手术方式术中都需要仔细操作,避免多次旋转和撬拨复位,减少对骺板、血管及神经的损伤。
[硕士论文] 谭永超
临床医学(儿科学) 山东大学 2018(学位年度)
摘要:目的:
  本研究目的是将山东省立医院小儿肾病风湿免疫科10年间收治的616例儿童紫癜性肾炎(HSPN)的临床资料进行分析,总结儿童HSPN的临床表现、肾脏病理及长期预后的特点,比较不同程度蛋白尿儿童HSPN之间的差异,为该地区临床工作提供有价值的参考依据。
  方法:
  回顾性分析山东省立医院2007年7月1日至2017年6月30日616例HSPN患儿的病历资料。通过电子病案系统收集患儿的临床病理资料,并收集患儿的长期随访资料及预后,整理录入EXCEL数据库。根据尿常规及24小时尿蛋白定量,将患几分为无蛋白尿组(NP组:仅尿红细胞数≥3HPF)、轻度蛋白尿组(MIP组:只有尿微量白蛋白增高,和(或)24小时尿蛋白定量≥0.15g/24h,且<25mg/kg,或合并血尿)、中度蛋白尿组(MOP组:25mg/kg≤24小时尿蛋白定量<50 mg/kg,或合并血尿)和重度蛋白尿组(SP组:24小时尿蛋白定量≥50mg/kg,或合并血尿)。通过SPSS22.0比较分析其临床病理特点及长期预后。
  结果:
  1.HSPN患儿共有616例,男性377例,女性239例,男女比例为1.58∶1,发病年龄为2-15岁,平均发病年龄(8.07±2.53)岁,4组间性别及发病年龄无差异。
  2.临床分型:HSP至尿异常时间平均为14.6天。血尿和蛋白尿型是最常见的类型,共有480例,占总数的77.92%,其次为肾病综合征型(69例,11.20%),孤立性血尿型(38例,6.17%),孤立性蛋白尿型(28例,4.55%)和慢性肾炎型(1例,0.16%)。
  3.凝血指标:4组进行血小板(PLT)、D-二聚体(D-dimer)、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血酶原时间(APTT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(FIB)的比较,PT与APTT的差异有统计学意义(p均<0.01),其余凝血指标无统计学差异;SP组PT、APTT比其他3组显著缩短(p均<0.05)。
  4.肾功能指标:4组进行BUN、Scr、Cys-C和UA的比较,Cys-C有统计学意义(p<0.01),其余肾功能参数无统计学差异;MOP组和SP组的Cys-C显著高于其他两组(p均<0.05)。
  5.免疫指标:4组进行IgA、IgG、IgM、IgE、CD3+、CD3+CD4+、CD3+CD8+、CD16+CD56+、CD19+、4/8Ratio、C3及 C4的比较,其中IgG、IgA、C4、CD16+56+、CD19+有统计学差异(p均<0.05),其余免疫指标无统计学意义;SP组IgG、IgA、C4、CD16+56+显著低于其余3组,CD19+显著高于其余3组(p均<0.05)。
  6.ISKDC分级:共有146例患儿行肾脏活检,其中NP组无肾脏活检病例;ISKDCⅠ级12例(8.22%),Ⅱ a级13例(8.90%),Ⅱ b级17例(11.64%),Ⅲa级40例(27.40%),Ⅲb级63例(43.15%),Ⅴa级1例(0.68%),以Ⅲb级最多。除Ⅴa级为SP组,其余病理分级在3组中均有分布。3组比较,病理分级有统计学差异(p<0.05),MOP组和SP组Ⅲb级占比高,肾脏病理损害较重,MIP组Ⅰ级占比高,肾脏病理损害较轻。其余病理分级无统计学差异。
  7.免疫沉积:免疫复合物沉积类型主要为IgA+IgM(50例,36.77%)为主,其次是IgA沉积(42例,30.88%)、IgA+IgG+IgM沉积(30例,22.06%)和IgA+IgG(14例,10.29%),共有4例无IgA沉积;55%的HSPN有C3沉积。3组比较,均无统计学差异。
  8.预后:所有病人随访6个月到10年,失访93例,失访率15.10%,剩余523例有457例(87.38%)完全缓解,64例仍存在轻微异常(12.24%),1例仍有大量蛋白尿(0.19%),1例终末期肾病(ESRD)(0.19%),无死亡病例。4组比较,预后情况有统计学差异, SP组完全缓解率少,存在不良结果,预后较其他3组差。
  9.复发:共有9例患儿复发,复发率1.72%, SP组为8例(88.89%),MIP组为1例(11.11%);复发后,蛋白尿程度较初发时减轻者7例(77.78%),蛋白尿程度较初发时加重者1例(11.11%),蛋白尿程度较初发时无改变者1例(11.11%);SP组8例患儿中有3例完全缓解(A级),5例轻微异常(B级)。MIP组1例复发患儿目前已完全缓解(A级)。
  结论:
  1.本中心HSPN以血尿和蛋白尿型为主,HSP至出现尿异常时间平均为14.6天。
  2.HSPN患儿蛋白尿程度越严重,高凝状态、免疫功能紊乱及肾脏损伤越严重。PT、APTT、Cys-C、IgG、IgA、C4、CD16+56+、CD19+这些指标或可用作预示HSPN严重程度,并为儿童HSPN预后及治疗提供早期依据。
  3.HSPN患儿蛋白尿程度越重,肾脏病理损伤越严重,但有少部分病程迁延的轻度蛋白尿HSPN患儿,亦会出现较重病理分级,因此及时行肾脏穿刺活检,明确病理损伤程度,指导临床治疗是有必要的。
  4.本中心HSPN患儿免疫复合物沉积类型主要为IgA+IgM沉积。
  5.儿童HSPN总体预后较好,复发率低,但肾病水平蛋白尿HSPN患儿更易出现严重病例,预后最差。儿童HSPN随访要长期进行。
[硕士论文] 郭海艳
临床医学(儿科学) 山东大学 2018(学位年度)
摘要:原发性肾病综合征是儿童时期最常见的肾脏病之一,其治疗周期长,且易反复复发,给家庭和社会带来巨大的经济、心理负担。疾病的特点会随着时间而变化,而针对儿童原发性肾病综合征疾病特点变化的研究国内外鲜有报道。
  研究目的:
  将山东省立医院儿童肾脏风湿免疫科近10年收治的原发性肾病综合征患儿的临床病理资料进行整理分析,分析总结10年单中心儿童原发性肾病综合征患儿的临床表现、肾脏病理特点,并比较其前后临床病理特点的变化,总结其临床病理变迁的特点,探讨儿童原发性肾病综合征患儿的长期预后以及影响预后的危险因素,以期为本地区儿科医师提供有价值的临床资料。
  研究方法:
  回顾性分析2006年01月01日-2015年12月31日山东省立医院儿科收治的原发性肾病综合征患儿1072例,通过电子病案系统收集患儿临床病理资料,整理并录入EXCEL数据库,根据患儿入院日期将患儿分为2006年01月01日-2010年12月31日组(A组)和2011年01月01日-2015年12月31日组(B组),使用SPSS22.0分析比较A、B两组患儿的临床表现、病理特征、治疗方案,随访原发性肾病综合征患儿长期预后转归,分析影响预后的危险因素。
  研究结果:
  1.共纳入1072例原发性肾病综合征患儿,男性806例,女性266例,男女比例3.03∶1;起病年龄1-14岁,平均(4.92±2.87)岁。A、B两组基线数据无统计学差异(P>0.05)。
  2.临床表现:单纯型肾病综合征886例,占82.65%;肾炎型肾病综合征186例,占17.35%,其中A组单纯型肾病综合征308例,肾炎型肾病综合征64例;B组单纯型肾病综合征578例,肾炎型肾病综合征122例,A、B两组无统计学差异(P>0.05)。激素敏感型肾病综合征(SSNS)783例,激素耐药型肾病综合征(SRNS)241例,激素效应不详者48例,其中A组SSNS258例,SRNS91例,激素效应不详23例;B组SSNS525例,SRNS150例,激素效应不详25例,A、B两组比较,P=0.27,无统计学差异(P>0.05)。
  3.病理特点:总计136例患儿行肾活检穿刺,占PNS患儿的12.69%(136/1072)。最常见的为微小病变(MCD)60例(44.12%),其他依次为系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)31例(22.79%)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)19例(13.97%)、膜性肾病(MN)15例(11.03%)、膜增生性肾小球肾炎(MPGN)6例(4.41%)、IgM肾病(IgMN)4例(2.94%)、局灶性增生性肾小球肾炎(FGN)1例(0.73%)。A、B两组比较,MsPGN和MN有统计学差异(P<0.05),提不MsPGN在PNS患儿中占比逐渐减少,而MN逐渐增加(P<0.05),其他病理类型无明显变化。
  2例患儿行重复肾活检;1例初次肾活检为Ⅱ-Ⅲ期膜性肾病,患儿未规律治疗且自行停药,3年后进展为Ⅲ期膜性肾病伴局灶节段性肾小球硬化;1例因初治激素耐药行肾活检证实为MCD,规律治疗但均未完全缓解,3年后二次肾活检进展至FSGS。
  4.并发症:共计512例原发性肾病综合征患儿发生并发症,占总例数的47.76%(512/1072)。其中A组139例,占37.36%(139/372);B组373例,占53.29%(373/700),显著高于A组(P<0.01)。各种类型的并发症依次为感染449例次、急性肾功能不全36例次、肾上腺危象21例次、高血压24例次、血栓栓塞7例次、其他7例次。B组感染发生率高于A组(P<0.05),其他类型的并发症两组之间无明显统计学差异(P>0.05)。
  5.治疗:1072例患儿中有4例未使用激素治疗(家长拒绝使用),其余患儿均使用激素序贯治疗。其中292例患儿因激素耐药、激素依赖或频反复而加用免疫抑制剂,占全部病例的27.24%(292/1072);其中69.18%(202/292)使用一种免疫抑制剂,30.82%(90/292)先后使用两种以上的免疫抑制剂。A、B两组比较,使用环孢素A和雷公藤多苷的比例减少(P<0.05),使用他克莫司的比例增加(P<0.05),其他免疫抑制剂(如吗替麦考酚酸酯,环磷酰胺等)的占比两组无统计学差异。
  6.随访:随访终止时间2017年10月,失访156例,失访率14.55%,剔除未用激素治疗4例,最终分析912例原发性肾病综合征患儿的预后。912例原发性肾病综合征患儿中停用激素占71.60%(653/921),继续激素序贯治疗占27.47%(235/912),死亡占1.74%(16/912)例,慢性肾功能衰竭占0.88%(8/912)。
  7.临床转归:完全缓解868例(95.17%),部分缓解17例(1.86%),死亡16例(1.75%),慢肾衰8例(0.88%)。912例患儿,其中无复发156例(17.10%),非频复发429例(47.04%),频复发327例(35.85%);总体复发率达82.89%,频复发率35.85%,未复发者仅占17.10%。
  8.危险因素分析:二元Logistic回归分析发现影响儿童原发性肾病综合征预后的危险因素是激素效应、血肌酐、血压、严重并发症。
  研究结论:
  1.原发性肾病综合征患儿的人口学数据、临床分型及激素效应近年来无明显变化。
  2.原发性肾病综合征患儿肾脏活检结果示MsPGN占比逐年减少,而MN占比逐渐增加。重复肾活检可及时发现肾脏病理变化,及时调整治疗方案。
  3.原发性肾病综合征患儿近年来并发症明显增多,主要是感染并发症的增多,急性肾功能不全、肾上腺危象、高血压、血栓栓塞等无明显变化。
  4.治疗方面,激素仍是治疗的一线方案,对于难治性原发性肾病综合征需加用免疫抑制剂。而免疫抑制剂的选择上,需要综合考虑多方面因素,近年来使用他克莫司的比例增多,而雷公藤多苷和环孢素A的使用比例减少。
  5.原发性肾病综合征患儿总体预后较好,但复发率较高。
  6.高血压、激素效应、血肌酐及严重并发症是原发性肾病综合征患儿不良预后的独立危险因素。
[博士论文] 宋国鑫
儿科学(小儿外科) 山东大学 2018(学位年度)
摘要:目的:先天性胆总管囊肿(Congenital Choledochal Cyst,CCC)又被称作为先天性胆管扩张症(Congenital Biliary Dilatation,CBD),是一种罕见的胆道囊状或梭型的扩张性疾病,亚洲人群中发病率明显高于西方人群,主要在女.婴和女童中发病,男女比例1∶3-1∶4。生后1年内的诊断率在25%,10岁以前的诊断率可达60%,成年后诊断率仅占20%。1723年Vater首次报道了一例胆总管扩张的临床病例,1852年Douglas首次发表文章报道了一例胆总管扩张的患儿,并提出了该病可能为先天性疾病,此后陆续有较少的病例报道。直到二十世纪末,Todani等根据其临床资料结合胆道造影,将CCC分为5个主要类型。CCC的确切发病机制尚不清楚,但胰胆管合流异常(Anomalous Pancreaticobiliary DuctUnion,APBDU)存在于30%-70%的CCC患者中,此类患者的胆总管和胰管于十二指肠之外汇合形成共同管,胰胆管共同通道过长,常常胆总管呈直角汇合入胰管内并位于Vater壶腹环肌以外,含有胰蛋白酶的胰液向上返流进入胆总管以及肝内外胆管内,从而引起胆管壁粘膜和弹性纤维组织的炎症和破坏,引起破坏处的胆管扩张。另外还有胆道上皮增殖不平衡,病毒感染等学说。CCC的主要症状为间歇性的上腹部疼痛、右上腹囊性包块和梗阻性黄疸,这也被称为胆总管囊肿三联征。除了这三种主要临床表现以外,可伴有恶心、Ⅱ区吐、食欲不振、寒战、发热等。CCC还可以合并一些严重的并发症如胆管炎、胰腺炎、胆道结石,并有发展癌变的风险。CCC最早期手术治疗采用囊肿外引流术,但患者在长期的胆道外引流下往往会出现电解质紊乱、营养不良等严重并发症,长期生存质量和生存率较低。二十世纪六十年代有人提出了胆总管囊肿与十二指肠做吻合,即解决了胆道梗阻问题,又简单易操作,手术风险低,在此后的一段时间内不切除囊肿的内引流术成为治疗CCC首选的手术方式。但在对这些行囊肿十二指肠吻合内引流的患者的长期随访过程中,人们发现此种手术的术后并发症发生率非常高,并且随着患者被随访的时间越长并发症的发生率也越高。其中最主要的并发症为胆道炎症,人们考虑是因为十二指内的肠液以及食物返流进入胆道而引起的感染和炎症,以及由于囊肿十二指肠吻合口挛缩狭窄而导致。因此在二十世纪七十年代有人提出了将囊肿和空肠做Roux-en-Y式吻合,来避免十二指肠内的内容物返流进入胆道。采取囊肿与空肠行Roux-en-Y吻合术后,能降低术后胆管炎的发生,但由于扩张的胆管仍保留着,胆胰合流异常未解决,胰液的返流仍存在,长期的返流胰液的刺激,仍会导致胆管癌变的可能。因此人们再次改进手术方式,将囊肿完全切除或切除囊肿的内层囊壁,然后行胆管和空肠Roux-en-Y式吻合,但由于早期医疗水平的限制,当时行这种手术方法难度非常大,术后的死亡率较内引流方式要高。随着医疗水平的提高,良好的手术前准备及有效的手术后监护,使得将囊肿完全切除并行胆管空肠吻合的这种手术方式的安全性越来越高。因为切除了扩张病变的胆道,改变了胆道流出途径,避免了胰液的返流,能够有效的避免胆管癌的发生,切除扩张的胆总管然后行肝管空肠Roux-en-Y吻合术也逐渐成为CCC公认的治疗标准。随着电子科技技术的进步和在医学领域的使用,腹腔镜技术经历了由简单的观察操作到复杂的治疗操作,由用于成人手术到用于儿童甚至新生儿手术的演变过程。1995年由Farello GA开展了首例CCC患者在腹腔镜下行囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合手术,之后得到了越来越多的肯定和支持,但仍有一些人对腹腔镜治疗CCC的安全性存在争议。我国于2001年首次报道了腹腔镜下治疗CCC,至今不到20年,还未得到广泛的接受和开展。本研究主要分为两部分进行,第一部分首先对我中心自2003年6月至2015年5月经手术治疗的CCC患儿的临床资料进行收集对比和分析,第二部分对有关于中国儿童CCC腹腔镜手术和开腹手术对比的中英文文献进行检索荟萃分析,以论证腹腔镜治疗CCC的安全性和临床效果,并对行腹腔镜手术治疗CCC的经验做出总结和分析。
  方法:第一部分:将山东大学齐鲁医院小儿外科自2003年6月至2015年5月收治的经手术治疗的CCC患儿的临床资料以及术后随访结果进行收集和回顾性的分析。先将其分为行开腹手术治疗和行腹腔镜手术治疗两组,对两种手术方法的手术时间、术中失血量、术后恢复进食的时间、术后住院时间、术后发生的并发症以及随访情况进行汇总后对比分析。再将腹腔镜手术治疗组患儿按照年龄进一步分为大于3岁组和小于3岁组,对其手术时间、术中失血量、术后恢复进食时间和术后住院时间进行对比分析。回顾性分析自2008年6月至2015年5月山东大学齐鲁医院小儿外科收治的20例先行微创胆道外引流手术再二期行腹腔镜根治手术的CCC患儿的病例资料,其中6例采用超声引导经皮胆道引流术,8例采用腹腔镜胆总管引流术,6例采用腹腔镜胆囊造瘘术。对其手术时间、术后24小时胆汁引流量、手术后外引流管带管时间以及再次行根治手术时的手术时间进行对比,并记录行外引流手术前以及手术后第5-7日肝脏功能的相关检测指标,对ALT、AST、GGT、TBIL、DBIL的手术后下降率进行比较分析。
  第二部分:从中、外文数据库中甄选符合纳入标准的有关于中国儿童CCC开腹和腹腔镜手术治疗对比的文献,提取包括开腹、腹腔镜手术的手术操作时间,术中失血量,术后肛门首次排气、排便时间,术后恢复进食时间以及术后住院时间等连续性变量,和术后并发症发生例数等二分类变量。使用RevMan5.2软件进行计算,用Q检验以及I2指数来评估各研究间的异质性,根据异质性的结果使用固定效应模式或随机效应模式进行数据合并以及统计学分析。连续性变量通过均数差(MD)和95%可信性区间来检验统计量。二分类变量通过计算比值比(0R)和95%可信性区间来检验统计量。最后使用漏斗图来检验有无发表偏倚。
  结果:第一部分,我中心病例资料经对比显示腹腔镜手术治疗CCC的较开腹手术治疗CCC的手术时间长,但术中失血量、术后恢复进食时间和术后住院时间少于开腹手术。腹腔镜手术年龄大于3岁组和小于3岁组,在手术时间、术中失血量、术后恢复上无明显统计学差别。对于一期外引流的患者,三组病人术前腹痛、发热、黄疸等症状均得以缓解,在ALT、AST、GGT、TBIL、DBIL的术后下降率上无统计学差异。三种方法的平均操作时间及再次行根治手术的平均手术时间分别为超声引导经皮胆道引流术(25.00±4.47min;277.50±29.96min)、腹腔镜胆总管引流术(84.38±24.99min;299.38±36.00)、腹腔镜胆囊造瘘术(50.83±13.57min;225.00±33.32)。第二部分中符合纳入标准的临床研究共有8项,其中中文文献4篇,英文文献4篇。通过对这8项研究进行meta荟萃分析,显示在中国对于CCC患儿进行腹腔镜手术相比较于开腹手术,手术操作时间长(MD=40.12,95%CI=34.55-45.68,P<0.00001),术中出血量少(MD=-16.14,95%CI=-17.12--15.16,P<0.00001),术后排气时间早(MD=-0.91,95%CI=-1.05--0.78,P<0.00001),术后禁食时间短(MD=-1.10,95%CI=-1.20--1.00,P<0.00001),术后住院时间短(MD=-2.50,95%CI=-2.78--2.23,P<0.00001),术后并发症发生的少(OR=0.24,95%CI=0.17-0.35,P<0.00001)。
  结论:1、对于CCC儿童患者,包括年幼儿,进行腹腔镜下胆总管囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术是可靠的、安全的。
  2、腹腔镜手术治疗CCC较开腹手术术中失血量少,术后恢复快,并发症少,住院时间短。
  3、通过对一些危急的CCC患儿采用合理的一期微创胆汁外引流方式,可以为二期腹腔镜手术提供安全保障和微创条件。
  4、随着科技的进步和发展以及手术医师操作腹腔镜技术的提高和娴熟,采用腹腔镜治疗儿童CCC可以成为首选的手术方式。
[硕士论文] 张金璐
外科学 广西医科大学 2018(学位年度)
摘要:目的:评价手术包容治疗外侧柱分型C型Perthes病的早期疗效。
  方法:回顾性分析2011年4月至2016年4月本院采用手术包容治疗的25例(26髋)外侧柱分型C型Perthes病,以8岁为界分为低龄组(≤8岁)和高龄组(>8岁)两组,比较分析术前与末次随访时外侧中心边缘角(LCEA)、髋臼指数(AI)、头臼指数(AHI),并在末次随访时,分别按Mckay功能评级标准和改良Stulberg分型标准进行疗效与预后评估。
  结果:25(26髋)例均获随访,平均随访31(25-75)个月。末次随访时,LCEA、AI、AHI分别为33.72±6.25°、9.47±4.98°、88.22±8.17%,均较术前获得明显改善,且差异均有统计学意义(P<0.05);按Mckay标准进行功能评定:优良率77%。按改良Stulberg分型进行临床结局评定:头臼优良适配率达80.8%;低龄组(≤8岁)与大龄组(>8岁)头臼优良适配率分别为82.4%和77.8%,但差异无统计学意义(P>0.05)。
  结论:手术包容治疗能改善外侧柱分型C型Perthes病髋臼覆盖、头臼匹配关系和髋关节活动,早期疗效确切。对于大龄(大于8岁)外侧柱C型Perthes病患儿,在疾病早期也应积极行手术包容治疗。
[硕士论文] 杨琴
儿科学 西南医科大学 2018(学位年度)
摘要:目的:研究左卡尼汀口服溶液对肾病综合征患儿的降脂效果及其安全性,为治疗肾病综合征患儿的高脂血症(hyperlipidemia,HLP)提供一条新的思路;同时进一步探讨左卡尼汀口服溶液在血脂代谢中发挥的作用及其降脂的机制。
  方法:将2015年5月-2017年10月在我院儿科住院的149例肾病综合征患儿以随机数字表法分为两组,实验组(A组)89例患儿在常规激素等综合治疗的基础上加用左卡尼汀口服溶液(100mg/(kg·d)随餐口服,最大剂量一天不超过3g)治疗、对照组(B组)60例患儿仅予以常规激素等综合治疗,两组患儿分别于治疗前(A0、B0)、治疗1个月(A1、B1)、治疗2个月(A2、B2)这三个时间点空腹抽取静脉血检测患儿的血脂(总胆固醇(total cholesterol,TC)、甘油三酯(triglycerides,TG)、高密度脂蛋白胆固醇(high-density lipoprotein cholesterol,HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(low-density lipoprotein cholesterol,LDL-C)、载脂蛋白B(Apolipoprotein B,Apo-B)、脂蛋白(a)(lipoprotein a,Lp(a))、血浆白蛋白(plasma albumin,ALB)、肝功(丙氨酸氨基转移酶(alanin aminotransferase,ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(aspartate aminotransferase,AST))、肾功(尿素氮(urea nitrogen,BUN)、血清肌酐(serum creatinine,SCr))的情况,留取24小时尿液进行24小时尿蛋白定量(24-hour urinary protein quantity,24HUP)的检测,并通过两独立样本t检验的统计学方法进行比较,同时观察A、B两组患儿在治疗1个月后的有效率,对其结果进行统计学比较,并记录在使用左卡尼汀口服溶液过程中发生的不良反应。
  结果:1、在治疗前对A、B两组患儿的性别、年龄、病程均进行比较,发现其差异无统计学意义(P>0.05),A、B两组的所有实验室检测指标(包括血脂、白蛋白、24小时尿蛋白定量、肝功、肾功)进行比较差异均无统计学意义(P>0.05);2、治疗1个月后,A1组总有效率(93.26%)显著高于B1组(78.33%),差异具有统计学意义(P<0.05);TC、LDL-C、Lp(a):在A1、B1组均较治疗前(AO、BO组)降低,且A1组比B1组降低更明显,差异均有统计学意义(P<0.05);TG、Apo-B:在A1组较治疗前(A0组)明显降低,差异有统计学意义(P<0.05),但在B1组与治疗前(B0组)相比,差异不具有统计学意义(P>0.05),治疗1个月后在A1组比B1组降低更明显,差异有统计学意义(P<0.05);ALB:在A1、B1组均较治疗前(A0、B0组)升高,差异具有统计学意义(P<0.05),但A1组与B1组相比,差异不具有统计学意义(P>0.05);24HUP:在A1、B1组均较治疗前(A0、B0组)降低,差异具有统计学意义(P<0.05),但A1组与B1组相比,差异不具有统计学意义(P>0.05);HDL-C在治疗1个月后未出现明显变化(P>0.05)。3、治疗2个月,TC、TG、LDL-C、Apo-B、Lp(a):在A2、B2组均较治疗1个月后(A1、B1组)降低,且A2组比B2组降低更明显,差异有统计学意义(P<0.05);ALB:在A2、B2组均较治疗1月后(A1、B1组)升高,且A2组比B2组升高更明显,差异有统计学意义(P<0.05);24HUP:在A2、B2组均较治疗1月后(A1、B1组)降低,但在A2组与B2组无明显差异(P>0.05);HDL-C在治疗2个月后仍未出现明显变化(P>0.05);4、肝肾功:A、B两组患儿的肝肾功在治疗前与治疗后比较,差异均无统计学意义(P>0.05),即A、B两组患儿的肝肾功在治疗前后改变不明显。
  结论:1、治疗1个月后,使用左卡尼汀口服溶液的A1组的降脂有效率明显高于未使用该药的B1组;且在治疗1月后A1组中除了HDL-C以外的所有纳入研究的血脂指标及尿蛋白定量均出现显著下降,且较B1组下降更明显,A1组的白蛋白较治疗前升高,且较B1组升高更明显;但在治疗1个月后的B1组仅有部分血脂指标出现下降,其余血脂指标变化不明显;2、治疗2个月后,A2组的降脂效果更优于B2组及A1组,因此左卡尼汀口服溶液不仅对肾病综合征患儿有良好的降脂效果,且使用疗程为2个月的降脂疗效明显优于1个月;3、2组患儿治疗前后的肝肾功未出现明显变化,研究过程中亦未出现一例不良反应,综上说明,左卡尼汀口服溶液不仅降脂疗效显著,且安全无明显毒副作用,值得在儿科临床推广应用。
[硕士论文] 李青倩
麻醉学 广西医科大学 2018(学位年度)
摘要:目的:本研究通过观察动脉血乳酸值(Lac)、尿量、心率(HR)、血压和脉压变异度(PPV)的变化,探讨在婴儿肝脏手术中不同补液方法对容量管理的效果。
  方法:选择择期行肝脏手术患儿30例,随机分为对照组(A组)和实验组(B组)。行气管插管后均在45min~60min内行经骶管硬膜外穿刺置管至T11~T12并给予1%利多卡因2ml试验剂量、B超引导下颈内静脉穿刺置管和B超引导下桡动脉穿刺置管。A组自入手术室至手术开始共输注第1个小时所需相应乳酸钠林格液:生理需要量+1/2禁食禁饮丢失量,手术开始后继续按4-2-1法则补充相应乳酸钠林格液:生理需要量+术前禁食禁饮丢失量+10ml·kg-1·h-1手术创伤丢失量。B组进入手术室后到手术开始使用10ml/kg羟乙基淀粉补充部分第1小时所需禁食禁饮丢失量,使用乳酸钠林格液补充生理需要量+余下第1小时所需禁食禁饮丢失量;手术开始后以A组第2小时所需液体量为速度泵注乳酸钠林格液,根据PPV调整输液速度,维持PPV在13%以下并排除手术医生压迫血管以及自主呼吸影响PPV准确性。所有输液均使用微量泵泵注。观察指标:记录患儿术前一般状况,禁食禁饮时间,手术开始(T0)和结束时(T6)乳酸值、血气分析、血红蛋白(Hb)值,手术开始时(T0)、手术开始20分钟(T1)、40分钟(T2)、1小时(T3)、1小时20分钟(T4)、1小时40分钟(T5)和手术结束时(T6)的平均动脉压(MAP)和心率(HR)以及脉压变异度(PPV),输液总量,每小时输液速度,手术时间,麻醉时间、术中尿量,术后排气时间,出院时间,术后肾功能以及不良反应发生情况等。
  结果:1、两组各时点MAP和HR差异无统计学意义,P>0.05。在T2~T6时刻,A组PPV明显大于B组,p<0.05。在A组,T2~T6时刻PPV明显高于T0和T1,p<0.05。2、A组手术结束时乳酸值为1.93+0.52mmol/l,B组为1.25+0.45mmol/l,B组明显小于A组,P<0.05。3、A组每小时补液量为19.54±2.84ml·kg-1·h-1,B组为14.05±1.13ml·kg-1·h-1,B组明显少于A组,P<0.05。4、A组尿量为1.57+0.98ml·kg-1·h-1,B组尿量为2.12+0.84ml·kg-1·h-1,B组尿量明显多于A组,p<0.05。5、两组患儿术前一般状况、手术开始时乳酸、手术开始以及结束时后血红蛋白和血气分析、手术时间、麻醉时间、术后排气时间、出院时间等对比差异无统计学意义,P>0.05。术中术后两组患儿均无肺水肿、循环衰竭、过敏反应、凝血功能不全、肾功能不全等不良反应。
  结论:1、在小儿肝脏手术中PPV可以反应婴幼儿患者的容量变化。2、给予10ml/kg羟乙基淀粉补充部分禁食禁饮丢失量,能维持循环稳定。
[硕士论文] 张杨
外科学 西南医科大学 2018(学位年度)
摘要:目的:对重度尿道下裂合并阴茎发育不良的患儿术前外用睾酮霜涂抹患儿阴茎,研究患儿阴茎发育情况、性激素浓度、雄激素受体表达情况及并发症发生率,探讨其在重度尿道下裂伴阴茎发育不良患儿治疗中的作用和价值。
  方法:回顾性分析西南医科大学附属医院小儿外科在2010年2月至2017年3月期间治疗的重度尿道下裂伴阴茎发育不良患儿共132例,年龄2-4岁,根据是否进行分期手术治疗以及手术前是否使用睾酮霜涂抹阴茎的情况将所有患儿分为A、B、C、D四组,A组:45例患儿,行一期根治术,即同时行阴茎下弯矫正术和尿道成形术,手术之前使用睾酮霜进行阴茎局部外涂;B组:28例患儿,行分期手术治疗,即阴茎下弯矫正术后1年,二期行尿道成形术,一期手术前开始使用睾酮霜。A、B两组患者使用含量为1%的睾酮霜对阴茎头以及阴茎进行均匀的涂抹,每次涂抹时间为2分钟,每天早晚各一次,连续涂抹30天,在停止使用睾酮霜30天后再进行相关手术治疗。C组:30例患儿,行一期根治术,即同时行阴茎下弯矫正术和尿道成形术;D组:29例患儿,行分期手术治疗,即先行阴茎下弯矫正术,1年后行尿道成形术。C、D两组均不使用睾酮霜激素治疗。分别测量四组患儿手术治疗前2月,第一次手术前3天及第一次手术后1年的阴茎大小:包括阴茎长度及冠状沟周径;于手术治疗前2月,第一次手术前3天及第一次手术后1年,用激素放射免疫法分别对患儿的性激素三项(睾酮、黄体生成素、促卵泡生成素)进行检测;同时所有患儿在第一次手术时均取阴茎皮肤通过免疫组织化学染色方法检测雄激素受体表达情况;于根治术后1月进行随访,统计各组患儿尿瘘、尿道狭窄、残留阴茎下弯及尿道憩室等并发症的发生率。
  结果:1.本课题研究中的132例重度尿道下裂伴阴茎发育不良患儿,年龄(2~4)岁,四组患儿在年龄、身高、体重等基本资料方面差异不具有统计学意义(P>0.05)。
  2.四组患儿阴茎长度、冠状沟周径比较:A、B两组患儿第一次手术前3天阴茎长度及冠状沟周径较手术治疗前2月均明显增加,第一次手术后1年阴茎长度及冠状沟周径较术前3天均明显增加,且第一次手术后1年B组患儿阴茎长度及冠状沟周径高于A组,差异具有统计学意义(P<0.05)。C、D两组患儿第一次手术前3天阴茎长度及冠状沟周径较手术治疗前2月比较无明显差异,差异不具有统计学意义(P>0.05);第一次手术后1年阴茎长度及冠状沟周径较术前3天均增加,且第一次手术后1年D组患儿阴茎长度及冠状沟周径高于C组,差异具有统计学意义(P<0.05)。第一次手术前3天及第一次手术后1年,A组与B组阴茎长度及冠状沟周径分别高于C组与D组,差异具有统计学意义(P<0.05)。
  3.四组患儿性激素三项(睾酮、黄体生成素、促卵泡生成素)比较:A、B两组患儿第一次手术前3天与手术治疗前2月性激素三项比较,血清睾酮水平明显增加,黄体生成素与促卵泡生成素水平明显降低,差异均具有统计学意义(P<0.05);A、B两组患儿第一次手术后1年血清睾酮、黄体生成素及促卵泡生成素水平较手术治疗前2月均无明显变化,差异不具有统计学意义(P>0.05)。C、D两组患儿未局部外用睾酮霜治疗,手术治疗前2月、第一次手术前3天及第一次手术后1年血清睾酮、黄体生成素及促卵泡生成素水平相比较,差异不具有统计学意义(P>0.05)。
  4.四组患儿阴茎皮肤组织中雄激素受体表达情况:四组患儿阴茎皮肤组织中均有AR的表达,局部外用睾酮霜的A、B两组患儿阴茎皮肤组织中AR表达较未使用睾酮霜的C、D两组高,差异具有统计学意义(P<0.05)。A组与B组间、C组与D组间阴茎皮肤组织中AR表达差异不具有统计学意义(P>0.05)。
  5.四组患儿根治术后1月并发症发生率:四组间主要并发症的发生率具有统计学差异(x2=18.551;P=0.000<0.05)。A组与B组主要并发症发生率相比较无统计学差异(x2=1.575;P=0.210),D组主要并发症发生率低于C组,差异具有统计学意义(x2=4.901;P=0.027);A组主要并发症的发生率低于C组,差异具有统计学意义(x2=10.938;P=0.001),B组与D组主要并发症发生率相比较无统计学差异(x2=3.766;P=0.052)。
  结论:对于重度尿道下裂伴阴茎发育不良患儿,术前局部外用睾酮霜涂抹阴茎可促进患儿阴茎发育,为手术创造良好的条件。结合分期手术,可显著提高手术成功率,降低手术并发症。其机制和外源性睾酮促进患儿阴茎雄激素受体表达有关。
[硕士论文] 李森
儿科学 郑州大学 2018(学位年度)
摘要:目的:
  比较以不同给药间隔应用托珠单抗治疗全身型幼年特发性关节炎的短期效果,为选择合适的治疗方案提供临床参考。
  方法:
  选择2015年01月至2017年09月在郑州大学第一附属医院儿童医院确诊为活动期sJIA患儿45例为研究对象。根据患儿采用的不同用药方案分为传统治疗组和托珠单抗A组、B组(以下简称A组、B组)(各15例)。传统治疗组给予传统抗风湿药物(甲氨蝶呤+泼尼松+双氯芬酸钠片)治疗;A组在传统治疗基础上接受托珠单抗(≥30kg,8mg/kg;<30kg,12mg/kg;每4周1次,ivgtt)治疗;B组在传统治疗基础上接受托珠单抗(≥30kg,8mg/kg;<30kg,12mg/kg;每2周1次,ivgtt)治疗。比较3组患儿治疗前和治疗后4周、8周、12周的实验室指标(红细胞沉降率、C-反应蛋白)和临床体征(活动性炎性关节数、活动受限关节数)的变化。药物疗效评价采用美国风湿病学会(american cllege of rheumatology,ACR)反应标准ACR30、ACR50。采用x2检验或方差分析进行数据分析。
  结果:
  (1)与治疗前相比,三组治疗4周、8周、12周临床体征及实验室指标均有改善,差异具有统计学意义(P<0.05)。
  (2)治疗4、8、12周,B组的实验室指标改善情况均优于传统治疗组和A组,差异有统计学意义(P<0.05)。
  (3)治疗8、12周,A组、B组的临床体征改善情况均优于传统治疗组,差异有统计学意义(P<0.05),而A、B两组之间比较差异无统计学意义。
  (4)A组第4周ACR50改善与第8、12周的ACR30、ACR50改善率均高于传统治疗组,差异均有统计学意义(P<0.05)。
  (5)B组第4、8、12周的ACR30、ACR50改善率均高于传统治疗组,差异均有统计学意义(P<0.05)。
  (6)A组治疗4、8、12周的ACR30和ACR50改善率与B组比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。
  (7)比较三组患儿的不良事件发生率,差异无统计学意义。
  结论:
  每4周应用1次托珠单抗与每2周应用1次在sJIA治疗早期可达到相同的治疗效果。
[博士论文] 王萍
儿科学 中国人民解放军海军军医大学;海军军医大学 2018(学位年度)
摘要:在我们前期研究的SRNS家系中,先证者7岁患SRNS,肾脏病理显示局灶节段性肾小球硬化,电镜显示足细胞足突数量减少伴融合。她于15岁进展至终末期肾脏病,16.4岁接受肾移植,至今未出现肾病综合征复发。NUP160基因致病突变2407G>A(E803K)遗传自母亲,NUP160基因致病突变3517C>T(R1173X)遗传自父亲,因此,这两个突变系NUP160基因复合杂合致病突变,可以解释先证者SRNS的病因,符合该SRNS家系的遗传方式,即常染色体隐性遗传。先证者肾组织超微结构显示足细胞足突数量减少伴融合,我们推测NUP160基因功能缺失可导致足细胞损伤,进而引起大量蛋白尿。
  研究目的:
  应用RNA干扰技术构建NUP160基因沉默的小鼠足细胞稳定细胞株,降低小鼠足细胞中Nup160蛋白的表达,观察其对小鼠足细胞增殖、凋亡、自噬、迁移能力及足细胞相关因子Nephrin、Podocin、CD2AP和α-actinin-4表达和分布的影响,探讨NUP160功能缺失是否会引起足细胞损伤。
  研究方法:
  1、设计并合成3对针对小鼠NUP160mRNA(NM_015231)的shRNA,应用分子克隆技术构建重组载体pLKO.1-NUP160_shRNA,酶切鉴定并测序后,将构建成功的重组质粒pLKO.1-NUP160_shRNA、包装质粒psPAX2和包膜质粒pMD2.G共转染HEK293T细胞,收集病毒上清感染条件永生化小鼠足细胞,嘌呤霉素筛选10d~14d,获得NUP160shRNA稳定转染的小鼠足细胞。应用实时定量聚合酶链反应(quantitative real-time polymerase chain reaction,qRT-PCR)、蛋白质免疫印迹(Western Blot)和细胞免疫荧光检测NUP160敲低效果。
  2、探究NUP16基因沉默对小鼠足细胞增殖影响的实验:设空白对照组、阴性对照组和shNUP160稳定转染组。应用CCK-8实验测定OD值,绘制细胞生长曲线;应用流式细胞术PI染色法检测细胞周期分布;应用qRT-PCR检测CCND1、CDK4、CDKN1B mRNA的表达;应用Western Blot检测细胞周期调控因子Cyclin D1、CDK4、p27蛋白的表达。
  3、探究NUP160基因沉默对小鼠足细胞凋亡影响的实验:应用流式细胞术AnnexinⅤ-FITC/PI双染法检测细胞凋亡率,Western Blot检测凋亡相关蛋白Caspase-3、PARP的表达。
  4、探究NUP160基因沉默对小鼠足细胞自噬影响的实验:应用qRT-PCR检测自噬调控因子BECN1、LC3B mRNA的表达;应用Western Blot检测Beclin1、LC3B蛋白的表达;应用细胞免疫荧光检测LC3B蛋白的荧光强度。
  5、探究NUP160基因沉默对小鼠足细胞迁移能力影响的实验:应用划痕实验检测划痕修复率;应用Transwell实验检测穿过transwell小室的细胞数量。
  6、探究NUP160基因沉默对足细胞相关因子影响的实验:应用qRT-PCR检测NPHS1、NPHS2、CD2AP、ACTN4mRNA的表达;Western Blot检测Nephrin、Podocin、CD2AP、α-actinin-4蛋白的表达;应用细胞免疫荧光检测Nephrin、Podocin、CD2AP、α-actinin-4蛋白的荧光强度和亚细胞定位。
  所有实验均重复三次。应用SPSS18.0统计软件进行统计分析,计量资料数据以均数±标准差((x)±s)表示,多组均数比较采用单因素方差分析(ANOVA),两两比较分析当方差相等时采用最小显著性差异法(LSD),当方差不齐时采用Dunnett's T3。P<0.05表示差异有统计学意义。
  研究结果:
  1、3种NUP160shRNA均能有效抑制NUP160基因在MPC5细胞中的表达,NUP160-shRNA-1、NUP160-shRNA-2和NUP160-shRNA-3对NUP160mRNA表达的抑制率分别为49.43%、74.56%和62.02%,对Nup160蛋白表达抑制率分别降低39.28%、68.66%和57.78%。NUP160-shRNA-2干扰效果最明显,被用于后续实验。
  2、CCK-8实验结果显示在24h、48h、72h和96h这4个时间点,NUP160shRNA稳定转染细胞的OD值明显低于空白对照组细胞和阴性对照组细胞(P均<0.001);流式细胞术PI染色检测结果显示NUP160shRNA稳定转染组G0/G1期细胞数显著增多,S期细胞数显著减少,细胞增殖指数明显低于两对照组(P均<0.001);qRT-PCR和Western Blot检测结果显示NUP160shRNA稳定转染组中CCND1mRNA(Cyclin D1)和CDK4mRNA(CDK4)表达水平显著降低(CCND1mRNA、Cyclin D1和CDK4mRNA,P均<0.001;CDK4,P<0.01),CDKN1B mRNA(p27)表达水平显著升高(P均<0.001);而在空白对照组和阴性对照组之间上述结果均无明显差异。
  3、流式细胞术AnnexinⅤ-FITC/PI双染检测结果显示NUP160shRNA稳定转染组中早凋细胞和晚凋细胞均较空白对照组与阴性对照组明显增多,细胞凋亡率较两对照组明显增高(P均<0.001);Western Blot结果显示NUP160shRNA稳定转染组中cleaved-Caspase-3和cleaved-PARP的表达均较两对照组明显增多(P均<0.001);而在空白对照组和阴性对照组之间上述结果均无明显差异。
  4、qRT-PCR检测结果显示NUP160shRNA稳定转染组中BECN1mRNA和LC3B mRNA表达显著增多(P均<0.001);Western Blot检测结果显示NUP160shRNA稳定转染组中Beclin1和LC3BⅡ/LC3BⅠ明显高于空白对照组与阴性对照组(Beclin1,P均<0.01;LC3BⅡ/LC3BⅠ,P均<0.001);细胞免疫荧光检测结果显示NUP160shRNA稳定转染组中LC3BⅡ荧光强度明显高于两对照组(P均<0.01);而在空白对照组和阴性对照组之间上述结果均无明显差异。
  5、划痕实验结果显示NUP160shRNA稳定转染细胞划痕修复率高于空白对照组与阴性对照组(P均<0.001);Transwell实验结果显示NUP160shRNA稳定转染组穿过transwell小室的细胞数量明显多于两对照组(P均<0.001);而在空白对照组和阴性对照组之间上述结果均无明显差异。
  6、qRT-PCR检测结果显示NUP160shRNA稳定转染组中NPHS1mRNA、NPHS2mRNA和CD2AP mRNA表达明显减少(P分别<0.05、<0.001、<0.001),ACTN4mRNA表达明显增多(与空白对照组相比,P<0.001,与阴性对照组相比,P<0.01);Western Blot检测结果显示NUP160shRNA稳定转染组中Nephrin、Podocin和CD2AP表达明显减少(P分别<0.05、<0.001、<0.001),α-actinin-4表达明显增多(与空白对照组相比,P<0.01;与阴性对照组相比,P<0.05);细胞免疫荧光检测结果显示NUP160shRNA稳定转染组中Nephrin、Podocin和CD2AP荧光强度明显高于两对照组(与空白对照组相比,P分别<0.05、<0.001、<0.01;与阴性对照组相比,P分别<0.05、<0.001、<0.05),α-actinin-4荧光强度明显低于两对照组(P均<0.001);而在空白对照组和阴性对照组之间上述结果均无明显差异。NUP160shRNA稳定转染组中Nephrin、Podocin和CD2AP主要分布在细胞核周围,而两对照组Nephrin、Podocin同时分布于核周和胞膜,CD2AP同时分布于核周、胞质和胞膜。NUP160shRNA稳定转染组、空白对照组和阴性对照组α-actinin-4的分布无明显差异,均呈细丝状均匀分布于足细胞胞质内,同时亦呈放射性分布于足细胞足突中。
  研究结论:
  NUP160基因沉默损伤小鼠足细胞,表现为抑制小鼠足细胞增殖、促进小鼠足细胞凋亡、诱导小鼠足细胞的自噬、增加小鼠足细胞迁移、影响足细胞相关分子Nephrin、Podocin、CD2AP和α-actinin-4的表达及Nephrin、Podocin和CD2AP在足细胞中的分布。
[硕士论文] 拉吉弗
创伤骨科手外科 广西医科大学 2018(学位年度)
摘要:目的:报告4例儿童胫骨远端骨骺损伤畸形临床特征和治疗过程,并结合国内外文献,提高对该病诊疗认识,了解Ilizarov环形支架肢体延长技术和8字钢板半骨骺阻滞技术治疗复杂畸形的优点。
  方法:回顾性分析2016年7月至2018年5月在广西医科大学附属第一医院创伤和手外科治疗的4位儿童患者,年龄7-14岁,3例踝关节骨骺损伤后内翻畸形,1例踝关节骨骺损伤后外翻畸形,患侧小腿较健侧短缩平均4cm,应用Ilizarov环形支架和8字钢板治疗肢体畸形,术前和术后应用AOFAS评分,ASAMI评分和肢体长度比较临床疗效,并检索中知、万方、Pubmed等数据库,对相关文献进行系统性分析,归纳其临床特点。
  结果:(1)本院病例资料:4例患儿因外伤导致踝关节胫骨骨骺损伤3例,胫骨和腓骨骨骺损伤1例,做Ilizarov环形支架做过1-2次伤口清创或骨折内固定手术,1例做踝上截骨矫形克氏针固定术和8字钢板固定,1例做腓骨延长手术,1例就诊时踝关节骨骺临近闭合。踝关节畸形均合并有小腿短缩畸形,术前应用Bone ninja app软件和3d打印术前辅助设计,确定8字钢板的理想位置和截骨的方向和角度,模拟手术后矫形效果。手术常规行腓总神经和胫神经的松解手术。成角畸形在踝关节上方进行矫正,旋转和短缩畸形在小腿的上方进行矫正。术后随访5.5月拆除环形外固定支架,拆除外固定架后随访3月-2年。病例1:AOFAS踝-后足功能评分从64提高到93,ASAMI评分优,患侧小腿缩短长度从-5cm到+2cm。病例2:AOFAS踝-后足功能评分从60提高到95,ASAMI评分优,患侧小腿缩短长度从-3cm到+1cm。病例3:AOFAS踝-后足功能评分从59提高到93,ASAMI评分优,患侧小腿缩短长度从-4cm到+1cm。病例4:AOFAS踝-后足功能评分从52提高到92,ASAMI评分优,患侧小腿缩短长度从-4cm到+1cm。(2)中英文文献复习结果:儿童踝关节骨骺损伤为容易引起生长板损伤,造成肢体短缩和(或)成角畸形,影响生长发育,Salter-Harris骨骺骨折分型以Ⅱ型骨折是最常见,但Ⅲ、Ⅳ和Ⅴ型生长停滞率较高,导致胫骨远端骨骺早闭、骨骺骨桥形成、关节和肢体畸形。骨骺骨桥切除术、开放骺板术、截骨矫形内固定术、8字钢板半骨骺阻滞术、Ilizarov环形支架和肢体短缩术等应用于骨骺损伤后畸形,治疗方案取决于受伤时骨骺骨折类型、治疗是否规范性和存留并发症的种类,对小儿矫形外科而言,该疾病具有挑战性。
  结论:儿童胫骨远端骨骺损伤导致骨骺早闭和肢体畸形,采取半骨骺阻滞术、软组织松解术、截骨术和Ilizarov外固定架技术治疗,能最大限度地减少并发症,减少早期骨性关节炎的发生率。
[硕士论文] 蒙绍旺
小儿外科 广西医科大学 2018(学位年度)
摘要:目的:通过回顾分析重度肾积水患儿术前肾功能指标的相关性以及差异,探讨如何综合评估术前肾功能,指导下一步治疗。
  方法:回顾性分析60例重度肾积水患儿术前B超、CT、ECT以及肾功能等检查结果。对相关因素选用采用独立样本t检验,变量间的相关分析采用Pearson双变量相关分析。分析重度肾积水患儿术前肾功能指标的相关性以及差异,综合评估术前分肾功能。
  结果:采用Pearson双变量对比分析各检查结果的相关性,其中DRF其余指标相关性分析显示:患儿的DRF与肾盂分离程度(r=-0.447,p<0.05)、SCr呈负相关关系(r=-0.320,p<0.05);CysC与SCr(r=-0.379,p<0.05)、DRF(r=-0.343,p<0.05)呈负相关关系。采用独立样本t检验分析肾切组和肾盂成形组间肾盂成形组各指标的差异,结果显示:DRF明显高于肾切除组,而肾盂成形组肾盂分离程度、Ccr明显低于肾切除组。采用独立样本t检验分析各指标在分肾功能<10%与≥10%时的差异分析显示显示:肾盂分离程度、Ccr具有统计学差异,分肾功能<10%组明显高于≥10%组。
  结论:肾盂分离度、SCr与患肾分肾功能有着显著负相关关系,可作为小儿重度肾积水的评估指标;CysC与患儿双肾小球滤过率有着密切关系,与患儿患肾的肾小球滤过率有负相关性,可作为重度肾积水分肾功能的评估指标。
[硕士论文] 吴剑平
外科学 广西医科大学 2018(学位年度)
摘要:目的:研究分析儿童肘部骨折的年龄、性别、年份、季节、骨折部位、致伤原因等分布特征。
  方法:收集2011年01月至2016年12月在广西医科大学第一附属医院门诊及住院治疗的儿童肘部新鲜骨折患者资料,利用SPSS18.0等软件进行统计并分析各骨折的分布特征。
  结果:共有儿童肘部骨折613例(628个部位),骨折数逐年增多,其中男414例,女199例,男∶女为2.08∶1,年龄分布呈1岁、3岁、5岁的3个高峰,4月~10月为骨折高发月份;肱骨髁上骨折是最常见的儿童肘部骨折(71.29%,437/613),其次为肱骨外髁骨折(14.68%,90/613)、尺骨鹰嘴骨折(3.26%,20/613)、桡骨颈骨折(2.28%,14/613)等。摔倒为最主要的致伤原因(67.54%,414/613),其次是高处跌落(16.64%,102/613)、运动伤(7.83%,48/613)、车祸伤(5.55%,34/613)、人为故意损伤(0.65%,4/613)。
  结论:儿童肘部骨折高发于1岁、3岁~6岁儿童,呈低龄化特征,并逐年增多,男孩多见,夏季最高发,肱骨髁上骨折最为常见,其次为肱骨外髁骨折。要高度重视预防儿童摔倒、高处跌落和运动损伤等意外伤害,同时也应警惕虐婴、打架等人为故意损伤。
[硕士论文] 闫跃强
外科学(儿外科) 郑州大学 2018(学位年度)
摘要:后尿道瓣膜症(posterior urethral valves,PUV)是男童先天性下尿路梗阻常见的疾病,对患儿泌尿系损害很大,本病发病率虽然较低,但中国人口基数大,患病男童数依然庞大。近些年来,随着民众产前保健意识的增强、产前超声检查的大范围普及和医疗技术的提高,后尿道瓣膜症的检出率有逐年增高的趋势。该疾病的遗传特性尚不清楚,可能为遗传性疾病,可合并其它系统畸形。在进行产前检查时,如出现羊水量减少、胎儿双肾重度积水、膀胱扩大等阳性结果时,应考虑后尿道瓣膜的可能,应评估胎儿基本情况,是否需要宫内干预或终止妊娠,出生后的患病男童,会出现排尿异常、反复泌尿系感染等情况,如何更快的确诊后尿道瓣膜症、手术方式和时机的选择是需要解决的问题。后尿道瓣膜症的临床表现大多为排尿异常,可严重影响患儿的生活质量,而膀胱功能的好坏决定着患儿排尿的情况,因此,本文主要研究术前、术后患儿肾积水、输尿管扩张、排尿情况的恢复程度,泌尿系感染对后尿道瓣膜症患儿膀胱功能的影响。
  目的:
  该研究详细分析了42例后尿道瓣膜症患儿的病史、临床表现、实验室及影像学检查、手术方法,后续的随诊情况,评估泌尿系的恢复情况及泌尿系感染对患儿膀胱功能的影响,以此来提高对后尿道瓣膜症的认识,总结诊治经验,为临床诊疗工作提供些许参考。
  方法:
  本研究收集分析了郑州大学第一附属医院小儿泌尿外科2012年1月至2017年1月收治的42例后尿道瓣膜症患儿的临床资料,包括发病年龄、临床表现、手术方法等资料,以及肾功能、电解质、后尿道彩超、排泄性膀胱尿道造影、泌尿系彩超、尿流动力学等检查结果。本研究42例患儿根据有无泌尿系感染进行分组,泌尿系感染组19例,无泌尿系感染组23例,所有患儿完善术前相关检查后,均在膀胱镜下行后尿道瓣膜切除术(瓣膜无残留),且明确诊断为Ⅰ型后尿道瓣膜,院外随访主要通过门诊复查的方式。复查项目主要有:询问患儿家属患儿排尿情况的变化,术后3个月来院复查泌尿系彩超、电解质、肾功能、肝功能,术后6个月来院复查泌尿系彩超、尿流动力学、电解质、肾功能、肝功能等。复查目的主要是为了了解患儿排尿情况、肾盂扩张积水、输尿管扩张情况,如果仍有排尿不畅,尿流动力学提示膀胱出口梗阻,可考虑行膀胱镜检术,再次切开,比较术前、术后无泌尿系感染组和泌尿系感染组患儿的膀胱顺应性(BC)、最大尿流率(MFR)。
  结果:
  患儿术后的排尿情况相较术前均有大幅的改善,术后患儿的肾功能全部正常,肾盂扩张积水及输尿管扩张大部分较前减轻,但有少数肾盂、输尿管扩张加重。根据尿流动力学检查结果分析,42例患儿术前及术后全部存在不同程度的尿流动力学异常。比较术前无泌尿系感染组和泌尿系感染组的尿流动力学检查结果,无泌尿系感染组中年龄与泌尿系感染组差别无统计学意义(P>0.05);无泌尿系感染组中膀胱顺应性与泌尿系感染组差别有统计学意义(P<0.05);无泌尿系感染组中最大尿流率与泌尿系感染组差别有统计学意义(P<0.05)。术后半年,无泌尿系感染组和泌尿系感染组的膀胱顺应性、最大尿流率均有所恢复,无泌尿系感染组中年龄与泌尿系感染组差别无统计学意义(P>0.05);无泌尿系感染组中膀胱顺应性与泌尿系感染组差别有统计学意义(P<0.05);无泌尿系感染组中最大尿流率与泌尿系感染组差别有统计学意义(P<0.05)。
  结论:
  1.泌尿系感染可损伤肾脏功能并加重后尿道瓣膜症患儿的膀胱功能障碍。
  2.后尿道瓣膜术后的患儿应长期随访,了解患儿的膀胱功能,制定个性化的治疗方案。
[硕士论文] 刘洁玮
儿科学 中国人民解放军海军军医大学;海军军医大学 2018(学位年度)
摘要:本文从以下两部分进行了阐述:
  第一部分 应用二代测序诊断1列Papillorenal综合征
  目的:应用二代测序确诊1例具有慢性肾功能不全、眼部异常和先天性手指屈曲畸形症状的Papillorenal综合征患儿,并进行基因突变分析和总结该病临床特点。
  方法:提取患儿及其父母基因组DNA,应用二代测序技术对患儿基因组DNA进行全外显子组测序,对父母进行Sanger验证。
  结果:①10岁女孩,有典型的Papillorenal综合征临床表现,具有尿毒症、视神经缺损和左手中指屈曲畸形症状。②二代测序和Sanger验证结果提示:在患儿第10号染色体上的PAX2基因编码区外显子3检测到1个致病性插入突变(220_225dup);其父母基因组DNA未发现该突变。PAX2基因220_225dup突变于1998年由Devriendt等报道。在患儿基因组DNA中未发现肢端-肾-眼综合征(acro-renalocular syndrome,AROS)的致病基因SALL4基因存在突变。
  结论:我们报道了一例具有慢性肾功能不全、眼部异常和先天性手指屈曲畸形症状的Papillorenal综合征病例,并认为PAX2基因突变可引起除已知的肾、眼先天异常外,还可导致骨发育异常。
  第二部分 先证者诊断为IgA肾病的家族性血尿家系基因变异分析
  目的:家族性血尿是由单基因突变所致的一组遗传异质性疾病,如COL4A3/COL4A4/COL4A5基因突变导致的Alport综合征(AS)、COL4A3/COL4A4基因突变导致的薄基底膜肾病、COL4A1基因突变导致的HANAC综合征、MYH9基因突变导致的Fechtner综合征和Epstein综合征、CFHR5基因突变导致的补体因子H相关蛋白5肾病(CFHR5肾病)等。部分家族性血尿患者肾组织出现IgA沉积,在缺乏电镜检查或肾组织超微结构正常的情况下,根据肾脏免疫病理,家族性血尿先证者被诊断为IgA肾病。本研究旨在查明先证者诊断为IgA肾病的家族性血尿家系的病因。
  方法:应用二代测序对先证者诊断为IgA肾病的3个家族性血尿家系进行家族性血尿相关基因检测,对检测出的基因变异进行Sanger测序验证,并复习文献和分析基因变异的致病性。
  结果:在家系一先证者(Ⅲ2,男)的CFHR5基因外显子4检测到533A>G杂合突变;先证者之父(Ⅱ1)携带相同的杂合突变,先证者之母(Ⅱ2)未携带该突变。在家系二先证者(Ⅱ3,男)COL4A5基因外显子10检测到566G>C半合子突变;先证者之母(Ⅰ2)、姐姐(Ⅱ2)和先证者之女(Ⅲ2)均携带相同的杂合突变,先证者之父(Ⅰ1)和先证者的侄儿(Ⅲ1)未携带该突变。在家系三先证者(Ⅱ3,女)COL4A5基因外显子9检测到539G>A杂合突变;先证者的姐姐(Ⅱ2)和女儿(Ⅲ5)均携带相同的杂合突变,先证者的侄儿(Ⅲ2)携带相同的半合子突变,先证者的大儿子(Ⅲ4)和小儿子(Ⅲ6)未检测到该突变。另外,在家系三先证者(Ⅱ3,女)CFHR5基因外显子4检测到508G>A杂合突变;先证者的姐姐(Ⅱ2)、侄儿(Ⅲ2)和大儿子(Ⅲ4)均携带相同的杂合突变,先证者的女儿(Ⅲ5)和小儿子(Ⅲ6)未检测到该突变。CFHR5基因533A>G(Asn178Ser)突变的致病性不明确;COL4A5基因566G>C(Gly189Val)和539G>A(Gly180Glu)突变,以及CFHR5基因508G>A(Val170Met)突变均为致病突变。家系二先证者诊断为AS,家系三先证者诊断为AS合并CFHR5肾病。
  结论:对先证者诊断为IgA肾病的家族性血尿家系应进行家族性血尿相关基因的检测,以明确病因。
[硕士论文] 冯子攀
外科学(小儿外科) 郑州大学 2018(学位年度)
摘要:目的:
  先天性胆总管囊肿是一种以肝内外胆管扩张为特点儿童先天性的胆道畸形,确诊之后应进行早期的根治性手术切除囊肿。目前国内外广泛接受的手术方式是胆总管囊肿切除肝管空肠Roux-Y吻合术。随着微创技术的发展,腹腔镜下胆总管囊肿根治术也得到了快速的发展。本文通过分析接受此两种不同手术方式治疗的胆总管囊肿患儿的临床资料,对比分析传统开放和腹腔镜下胆总管囊肿根治术的疗效和术后并发症出现情况。
  资料与方法:
  通过收集2015年11月到2017年11月经郑州大学第一附属医院小儿外科手术治疗的117例先天性胆总管囊肿患儿的临床资料,根据手术方式的不同分为开放胆总管囊肿切除肝管空肠Roux-Y吻合术组(OP组)59例,腹腔镜下胆总管囊肿切除肝管空肠Roux-Y吻合术组(LP组)58例。统计两组患儿的一般情况、检查方式、胆总管囊肿分型、手术时间、术中出血量和术后的并发症情况等临床资料,应用SPSS21.0统计学软件进行统计分析,对比两种手术方式治疗胆总管囊肿的特点和疗效。
  结果:
  2015年11月到2017年11月经郑州大学第一附属医院小儿外科手术治疗的共有117例先天性胆总管囊肿患儿,根据Todani分型,Ⅰ型胆总管囊肿73例,ⅣA型胆总管囊肿44例,男女比例36/81(男患儿n=36,女患儿n=81),所有患儿在术前均行B超检查,78例患儿行MRCP检查,39例患儿行CT检查,117例患儿入院时其中72例患儿出现腹痛症状,53例患儿出现呕吐症状,39例患儿出现黄染、大便发白症状,7例患儿为母亲孕期体检时彩超发现,39例患儿入院查体可触及右上腹包块。OP组手术时间为213.05±20.47min,LP组手术时间为220.48±15.06min(P<0.05);OP组术中出血量为20.76±7.12ml,LP组术中出血量为13.79±6.83ml(P<0.05);OP组术后排便时间为2.79±0.63d,LP组术后排便时间为2.44±0.56d(P<0.05);OP组术后开始经口进食时间为4.15±0.69d,LP组术后经口进食时间为3.72±0.72d(P<0.05);OP组术后住院时间为11.22±1.72d,LP组术后住院时间为9.12±1.81d(P<0.05);两组患儿术后并发症的差别无统计学意义(P>0.05)。LP组按照手术时月龄分为两组,一组为月龄<36,一组为月龄≥36,两组数据在术中出血量、手术时间、术后排便时间、术后经口进食时间及术后住院时间长短无差别(P>0.05)。
  结论:
  1.腹腔镜胆总管囊肿切除肝管空肠Roux-Y吻合术较传统开放手术有术中出血量少、术后胃肠道功能恢复时间短和术后住院时间短的优点。
  2.腹腔镜辅助胆总管囊肿根治术对小于36月月龄患儿来说是安全的有效的,手术的风险和术后恢复延迟不随患儿年龄的减少而增加。
[硕士论文] 娄平平
外科学(儿外) 郑州大学 2018(学位年度)
摘要:背景及目的:
  门静脉海绵样变性(cavernous transformation of portal vein,CTPV)是一种罕见的儿童门静脉系统的疾病,约占儿童门静脉高压症的40%左右。脾大、脾功能亢进是该病最常见的临床表现,大部分患儿同时伴有食管及胃底静脉曲张,25%~40%的患儿有难以控制的上消化道出血[1、2]。CTPV与成人常见的肝内型门静脉高压不同,该病属肝外型门静脉高压,患儿多无进行性肝损伤,肝功能大多数正常,但上消化道出血的危险性较成人高得多,有长期反复出血、治疗后再出血的趋势。目前国内外对于门静脉海绵样变的治疗尚未达成共识,一般主张预防首次上消化道出血,其次治疗已经发生的上消化道出血和降低多次反复出血危险的可能,然而对于已形成的血管畸形则没有更适宜的处理办法。无论是预防还是治疗出血,都可以采用药物、介入以及手术治疗的方法。手术治疗主要包括断流术、分流术、联合手术以及肝移植术[3-5],其中分流术是目前最常用的方法。该研究通过分析及回顾40例CTPV患儿的病史、体征、辅助检查、治疗经过及后续随访情况,总结分析相关诊治经验及探讨治疗方案的选择。
  材料与方法:
  材料:
  选取本院小儿外科2012年01月~2017年01月共收治的40例门静脉海绵样变性的患儿,其中男21例,女19例;年龄1~16岁,平均5.2岁。30例首发症状为上消化道出血:呕血、便血。2例首发症状表现为双下肢紫癜,5例以脾大收治入院,经进一步检查而获得诊断。1例患儿首发症状表现为血小板下降。另有2例患儿无明显脾大及脾亢症状。首发症状的年龄为1~16岁,平均4.9岁。
  方法:
  收集并回顾性分析郑州大学第一附属医院小儿外科自2012年01月至2017年1月首诊收治的40例门静脉海绵样变性患儿的临床资料,包括病史、体格检查、实验室检查(血常规、肝肾功能、电解质、凝血功能等)、影像学检查(腹部彩色多普勒超声、门静脉系统彩色多普勒超声、上腹部增强CT、门静脉血管造影、MRI等),以及患儿的发病特点、手术方式、术后消化道出血、肝性脑病等临床资料。通过电话或门诊随访至患儿死亡或2017年12月,随访内容主要为患儿目前生存情况、术后食管胃底曲张静脉是否再次出血,术后反复出血的次数以及出血后的治疗情况。数据分析采用SPSS21.0,应用Fisher确切概率法及卡方检验检验不同指标差异显著性,P<0.05差异有统计学意义。
  结果:
  1、14例患儿接受保守治疗:2例接受内镜治疗,1例行介入治疗,1例因失血性休克抢救无效而死亡,其余均接受药物保守治疗。经治疗后7例患儿出院2年内再出血,本院保守治疗后未再出血。
  2、26例患儿接受外科手术治疗。15例接受断流术:2例因术后短期内多次出血行Rex分流术,术后未再出血;1例术后1年内出血4次行内镜下曲张血管套扎术;4例术后出血1次,当地保守治疗后未再出血;2例术后出血3次于本院行药物保守治疗后未再出血。10例接受分流手术:行Rex术6例,其中1例术后因脾亢并出血行断流术后未再出血;行Warrn术4例,术后未再出血;接受断流联合分流手术1例,术后无出血情况。所有患儿出院后均无肝性脑病发生。
  3、分别比较保守治疗组患儿治疗前后白细胞值、血小板值及血红蛋白值差异,P<0.05,提示差异有统计学意义,同时比较治疗前后谷丙转氨酶(ALT)、血清总胆红素(TBIL)及血浆凝血酶原时间(PT),P>0.05,差异无统计学意义;分别比较断流手术组患儿治疗前后血小板值和血红蛋白值差异,P<0.05,提示差异有统计学意义,而比较治疗前后白细胞、谷丙转氨酶(ALT)、血清总胆红素(TBIL)及血浆凝血酶原时间(PT)值,P>0.05,提示差异无统计学意义;分别比较分流手术组患儿治疗前后血小板值、血红蛋白值、门静脉压力及脾脏厚度,P<0.05,差异有统计学意义,比较治疗前后白细胞、谷丙转氨酶(ALT)、血清总胆红素(TBIL)及血浆凝血酶原时间(PT)值,P>0.05,差异无统计学意义。
  4、比较断流手术组与分流手术组患儿治疗后出血情况差异,应用t检验,结果P<0.05,提示两种手术方式术后出血人数差异有统计学意义;比较两种手术方式手术时间及术中出血量,应用秩和检验,P>0.05,提示差异无统计学意义;比较两种手术方式的术后白细胞、血小板及血红蛋白值,提示两种手术方式术后的白细胞及血红蛋白值差异有统计学意义(P<0.05),而血小板差异无统计学差异(P<0.05)。
  结论:
  1.CTPV的外科治疗首选Rex分流手术,不能行Rex术式患儿可选择行远端脾肾静脉分流术;
  2.脾大、脾功能亢进明显、无法完成分流术或需急诊止血的情况下可行断流术。
[硕士论文] 张曰厚
外科学(烧伤) 山东大学 2018(学位年度)
摘要:儿童是一个相对特殊的群体,其皮肤较薄,在同样热力伤害下其烫伤深度往往高于成人,很容易造成深度烫伤,进而引起严重的疤痕增生。同时,儿童年龄较小,身体尚未发育完全,童年的烧烫伤会对身体发育和心理健康产生长远的影响。相对于成人来说,随着儿童生长发育的需要,位于重要部位的烧烫伤也需要更多次数的瘢痕松解及整形手术,这无疑给患儿及其家庭带来了更为沉重的负担和痛苦。在全球范围内,烫伤在各种烧烫伤伤因中所占比例为8.7%-81.4%。6岁以下学龄前儿童更是烫伤的高发年龄。而在中国学龄前儿童烧烫伤事故中,烫伤所占比例较同纬度的其他国家和地区更为突出。[1-8]
  为了分析中国学龄前儿童烫伤比例高的原因,对相关数据进行了查询和分析,发现热饮烫伤在所有烫伤原因中占比33.9%-55%,远高于其他因素。在临床实践中,同样发现,许多烫伤事故与热饮和热水瓶有关。中国有数千年饮用热饮的习惯,相比于西方国家拥有更高的热饮烫伤风险。而真空暖水瓶,作为一个易碎物品,不恰当的放置和使用,会给儿童带来极高的烫伤风险。故而希望通过对学龄前儿童烫伤情况及家用暖水瓶使用情况进行流行病学调查,分析二者之间的相关性,进而找出预防学龄前儿童烫伤的更好方案。
  研究目的:
  调查中国学龄前儿童(0-72个月)烫伤的流行病学特征,并阐明其与家用真空暖水瓶使用情况的关系。
  研究方法:
  设计并实施一项基于中国最大社交媒体(新浪微博)的横断面在线调查。问卷由五个成员(2个医生、2个护士、1个网络营销专家)共同设计,并在50人中试点投送,根据返回意见修改定稿。问卷内容主要包括9个小儿烫伤流行病学方面的问题和3个暖水瓶使用方面的问题。在线调查问卷每天两次推送给本课题的目标受访者,调查持续7天。最终通过新浪微博数据中心获得、分析和发布与本研究相关的信息。
  研究结果:
  收到问卷的实名用户约80万,浏览者约10万,小儿烫伤部分收到有效问卷20567份,暖水瓶使用情况部分收到有效问卷32370份。受访者主要为女性,年龄在23-32岁之间,地理分布主要集中在东部沿海及四川等地。小儿烫伤方面,中国小儿烫伤的受伤率为5.5%;性别比例(男生对女生)为1.96∶1;幼儿组(12-36个月)为高发年龄组(54.5%),其余两个年龄组(0-12和36-72个月)分别占22%和23.6%;四肢为主要烫伤部位,约占80%,头颈部约20%,另有躯干部小于10%。意外翻洒为烫伤的主要原因(77.3%),其次为儿童躯体误入热容器(19.3%),另有容器破裂造成的烫伤占5.9%。烫伤与真空暖水瓶的关系方面,直接相关的占23.9%(破裂、掉落、洒溢),间接相关的占55.6%(在热水冷却过程中烫伤)。急救方面,按“冲-脱-泡-盖-送”原则(RRICH)进行急救处理的家长,占7.1%,并有30%的父母选择在家自行处理。预后方面,52.7%的受伤者留下了疤痕,14.7%的人需要做进一步的整形治疗。家用真空暖水瓶使用方面,有75.5%的中国家庭使用真空暖水瓶,但只有6.1%的家庭使用暖水瓶固定装置进行防护。为了方便使用,真空暖水瓶的摆放位置大多在1米高的地方(47.5%)或地上(35.3%)。
  研究结论:
  1)中国儿童烫伤的发生率(0-72个月)较高,这可能与家用真空暖水瓶的广泛不安全使用有关。2)烫伤的预防和正确急救在国内极为欠缺,其宣传迫在眉睫。3)“1-3岁”、“男孩”是烫伤的高危关键词,相关人群应重点防护。
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